• Главная
• Заболевания
• Болезни органов пищеварения
• Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – достаточно редкое заболевание, проявляющееся при рождении. Возникнуть может вследствие нарушенного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника.

При таком заболевании нервные клетки, которые отвечают за переваривание и усваивание пищи, не могут развиваться в толстом кишечнике. Отсюда появляются запоры и, как следствие, инфекции и воспаления. Если вовремя не взяться за лечение, последствия болезни Гиршпрунга могут привести даже к летальному исходу.

информацияТакое заболевание гораздо чаще проявляется у представителей мужского пола, опасности подвергается 1 из 5000 людей. Доказано, что 90% людей, которые страдают от болезни – новорожденные дети, болезнь Гиршпрунга у детей в 20% случаев сочетается с другими аномалиями развития внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения, мочеполовых органов).

Классификация

1. В 70% аганглиоз приобретает ректосигмоидальную форму:
   • свойственно поражение дистальной трети сигмовидной кишки;
   • охватывается большая часть или же вся сигмовидная кишка полностью.
2. В 25% встречается ректальная форма заболевания:
   • в зону повреждения входит промежностный отдел прямой кишки;
   • поражается ампулярная и надампулярная часть прямой кишки.
3. В 3% случаев встречается субтотальная форма:
   • поражается только левая стенка толстой кишки;
   • в процессе распространения болезни возможен переход на правую половину толстой кишки.
4. В 1,5% проявляется сегментарная форма болезни:
   • всего один сегмент в ректосигмоидальном переходе или сигмовидной
   • кишке;
   • с двумя сегментами и нормальным участком между ними.
5. В 0,5% встречается тотальная форма: полное повреждение всей толстой кишки, а иногда и части тонкой.

Причины

К сожалению, в настоящее время не установлена точная причина болезни Гиршпрунга, однако можно предположить, что возникает она на генетическом уровне и, соответственно, склонность к ней передается от одного поколения к другому.

Симптомы

важноРебенок может начать отказываться от еды, не имея основательного повода, вследствие чего теряет вес, или наоборот набирать килограммы по непонятным причинам. Также аганглиоз может сопровождаться рвотой и резкой вялостью малыша.

Самый распространенный симптом, который встречается при заболевании Гиршпрунга у детей, проявляется в частых проблемах со стулом — запоре.

Их существует две разновидности:

1. Ранние запоры: обнаруживаются уже с первых дней или недель жизни, при введении плотной пищи. Уже в старшем возрасте стул возможен только при использовании клизмы.
2. Поздние запоры появляются не сразу, а спустя некоторое время. Обычно когда ребенок начинает употреблять «взрослую» пищу. Они становятся причиной следующих патологических состояний: анемия, каловые камни, гипотрофия, каловая интоксикация.

Диагностика

Важно пройти несколько процедур, чтобы установить точный диагноз. Если есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, нужно посетить хирурга, который назначит малышу следующие диагностические процедуры:

1. Биопсия – производится забор клеток и тканей для полного исследования.
2. Ультразвуковое исследование брюшной полости.
3. Аноректальная манометрия. Такое исследование сможет указать на хорошую или плохую проходимость кишки, а также зоны сфинктера.
4. Рентгенография.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у детей устраняется при помощи хирургического вмешательства, для лечения необходимо провести операцию сразу после установления диагноза. Оперировать можно на первых месяцах жизни ребенка, необходимо будет удалить поврежденный участок кишки, в дальнейшем у ребенка ещё могут появляться запоры. Обычно такую операцию проводят один раз, но бывают случаи, когда требуется повторное хирургическое вмешательство. Для лечения применяются следующие операции:

• Суонсона;
• Соаве;
• Дюамеля.

Для взрослых они не подходят из-за анатомических особенностей взрослого организма или в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Чаще всего после операции дети не имеют проблем с кишечником, однако в редких случаях проблемы со стулом могут приобрести хронический характер. Обычно такие незначительные проблемы длятся немалый промежуток времени. Для устранения запоров можно прибегнуть к помощи медикаментов — слабительных средств.

После хирургического вмешательства для нормальной работоспособности кишки нужно некоторое время выдерживать послабляющую диету, богатую растительной клетчаткой. Добавить в рацион больше овощей и фруктов. Провести витаминотерапию.

Можно стимулировать перистальтику за счет массажа, также с большой вероятностью может быть эффективна лечебная гимнастика, стимулирующая тонус мышц брюшной стенки, которую сможет посоветовать лечащий врач.

опасноВ случае если болезнь Гиршпрунга не устраняется, скорее всего, имеются осложнения в виде воспалительного процесса. В таком случае требуется срочная операция.

Осложнения

• Одним из основных и наиболее грозных осложнений является интоксикация, которая возникает как следствие калового отравления организма. Самым первым симптомом заболевания аганглиоза является задержка отхождения мекония (первородного кала у новорожденного). В будущем болезнь переходит в стадию частых запоров. Кал словно стоит пробкой в кишке. Если ребенок находится на грудном вскармливании, проявление симптомов может возникнуть только после перехода на более грубую пищу.
• Десять процентов детей, подвергшихся болезни, страдают от диареи, которая имеет связь с возникновением энтероколита, обычно это вызвано развитием патологической микрофлоры.
• Крайне редко встречается такое осложнение, как недержание кала.
• К самому опасному из осложнений, которые имеет аганглиоз, относится воспалительный процесс в кишечнике. Если не лечить болезнь Гиршпрунга, заболевание может закончиться смертью.

После операции могут проявиться следующие последствия:

• повышение температуры тела, вздутие живота, усталость и сонливость;
• выраженная диарея, рвота (постоперационный энтероколит);
• непроходимость кала, запоры;
• недержание кала в кишке;
• присоединение инфекции.

Профилактика

К сожалению, нет ни единого средства от болезни Гиршпрунга, которое смогло бы предупредить её. Так как заболевание является врожденным, то лучшим методом борьбы с ним будет хирургическое вмешательство и никакие препараты и таблетки здесь не помогут. Только своевременное обращение к врачу и диагностика болезни на ранних стадиях её развития могут помочь вылечить ребенка.